Doğuştan El Bozuklukları

Doğuştan olan el ve parmakların gelişimsel bozukluklarına konjenital el bozuklukları denir.

Yeni doğan bebekte oluşmuş herhangi bir tip şekil bozukluğu çocuk büyüdükçe ciddi bir problem halini alabilmektedir. El ve parmak şekil bozuklukları çocuğun elini kullanmayı öğrenmeye başlaması ile beraber engelli hali ortaya çıkmaktadır. Şekilsel bozukluk basit parmak yapışıklığı şeklinde olabildiği gibi tüm kemik veya elin veya parmakların olmaması şeklinde çok daha ağır ve komplikede olabilmektedir.

El Cerrahlarına doğum sonrası erkenden haber verilmesi, bebeğin tedavisine erkenden başlanması açısından çok önemlidir. Rekonstrüktif cerrahi mümkün olmasa bile elin daha fonksiyonel kullanılması açısından erken dönemde protezlerin yapılması önem kazanmaktadır.

Değişik tipte konjenital el deformiteleri nelerdir?

Deformitelerin sınıflaması çok değişkenlik göstermektense de birkaç başlık altında genel sınıflamadan bahsedersek.

Üst kol, önkol ve elin oluşma problemleri: Bebeğin anne karnında üst kolun oluşumunun durması sonrası parmakların veya elin veya tüm dirsek veya kolun oluşmaması. Bu başlık altında

Radial Clubhand: Elin başparmak tarafının kemiklerinin ve kaslarının ve damar ve sinirlerinin oluşmaması. Başparmağın hiç oluşmaması veya çok küçük ve bazı kemiklerinin oluşmaması tarzı değişik şiddette olabilir. Genellikle 6 aydan itibaren bebeğin cerrahisi tedavisi başlar.

Ulnar Clubhand: Çok daha nadir görülür radial clubhand ‘e nazaran. Küçük parmak ve ulnar kemiğin gelişiminin durması ve o taraf damar ve sinirlerin gelişmemesi ile seyreder.

Elin bölümlerinin birbirinden ayrışma sorunları: Elin bazı bölümlerinin anne karnında el kemiklerinin oluşmaması veya dokularının oluşumun durması kemiğinin olmaması veya dokularının oluşmaması. En sık görülen Sindaktili olarak adlandırılan parmakların ayrılmamasıdır. Bu deformitede ailesel yatkınlık sözkonusudur. Parmaklar tamamen bitişik ise tam sindaktili denir. İki formu vardır.

Basit: Kemik birleşikliği yoktur.Kompleks: Kemiklerin kaynamasıda mevcuttur.

Parmakların kontraksiyon bozukluklarıda elin ayrışma sorunları kısmında sınıflandırılır. Kontraktür parmakların anormal çekim sonrası oluşmuştur. Genellikle kas ve tendon sorunudur. Doğuştan olan tetik parmak buna bir örnektir. Doğuştan tetik aprmak parmağın tam açılamaması sorunudur. Sıklıkla başparmakta görülür. Bazıl vakalarda kendiliğinden düzelme olur. Cerrahi genellikle 3 yaşında sonra önerilir.

Parmakların dublikasyonu

Polidaktili , çoklu parmak olarak ta bilinir. En sık küçük parmak etkilenmiştir.

Parmakların beklenenden daha az gelişmesi

Bir çok konjenital el deformiteleri ile beraber olabilmektedir. Cerrahi tedavi çoğu zaman gerekmemektedir. Örnek olarak

Küçük parmak

Kasların yokluğu

Kemiklerin gelişmemesi veya yokluğu

Parmağın yokluğu

Parmakların aşırı büyümesi

Makrodaktili olarakta bilinir. Parmağın aşırı büyük olmasıdır. El ve önkolda bu olayın içindedir. Çok nadiren parmağın tüm kısımları veya başparmak da görülür. Sıklıkla tek parmak ve işaret (ikinci ) parmak da görülür. Cerrahi tedavi kompleks ve çoğu zaman beklentileri karşılayamamaktadır. Bazen ampütasyon önerilmektedir.

Konjenital boğucu band sendromu

Parmakların etrafında dolanmış bir doku bandının parmak veya kolun kan dolaşımını ve normal büyümesini engellemesi ile ortaya çıkar. Boğucu halka doğuştan oluşmaktadır. Başka problemler yarık damak , yarık dudak veya clubfoot ayak deformiteleri ile beraber olabilmektedir. Halkasal bandın sebebi bilinmemektedir. Bazı teorilere göre amniyotik bandların sebep olmasıdır. Çok nadiren durumlarda ampute etmek gerekmektedir.

İskelet sistemini ilgilendiren diğer genel problemler.

Nadiren görülen ve kompleks problemler